نقص ایمنی

[ashel]

سلام.آیا کسی چیزی در مورد گرانول ماتوز مزمن که یک بیماری نقص سیستم ایمنی هستش،چیزی می دونه؟یا آدرس یک سایتی که بتونه جواب منو به این سوالم بده.ممنونم.

[AAKOJ]

سلام.آیا کسی چیزی در مورد گرانول ماتوز مزمن که یک بیماری نقص سیستم ایمنی هستش،چیزی می دونه؟یا آدرس یک سایتی که بتونه جواب منو به این سوالم بده.ممنونم.

سلام
دوست عزیز بیماری گرانولوماتوز مزمن یا CGD یک بیماری ارثی و نقص ایمنی است که جز ازدیاد حساسیت نوع 4 می باشد .
نقص موجود در ماکروفاژها باعث می شود که ماکروفاژها نتوانند باکتریها کاتالاز + و قارچها را از بین ببرند و در این حالت در زمان عفونت چرک و آبسه در بافت درگیر ایجاد می شود . برای مثال در بافت ریوی آلوئلهای ریه را درگیر میکند و از آنجا که ماکرفازها نمی توانند عامل پاتوژن را از بین ببرند باعث تجمع ماکرفاژها شده و تشکیل گرانولوما میدهند و این باعث کلسیفه شدن بافت ریوی می شود . و یا در بافت گوارش به علت تشکیل گرانولوم انسداد لوله را داریم . هپاتو و اسپالو مگالی را هم داریم . بافت گرانولوما شامل لنفوسیتهای TH1 و ماکروفاژای فعال و فیبروبلاستها هستند و سلولهای ژانت (سلولهای اپیتیلیوم بزرگ ) را هم مشاهده می کنیم . (تا اونجایی که خاطرم )
بیشتر علایم بیماری در دو سال اول تولد مشاهده میشود و خیلی کم به دوران بلوغ می رسد .
برای تشخیص این بیماری از تست Nitroblue tetrazolium test یا به اختصار NBT استفاده می کنند که جهت تشخیص نقص آنزیم فاگوسیت اکسیداز استفاده می شود .