بي اخیاری ادرار چیست ؟ #8
درمان شب ادراری :
بي‌اختياري ادرار معمولا با گذشت‌زمان بهبود مي‌يابد. ۹۹ درصد ازبچه‌هاي مبتلا به شب ادراري تا سن ۱۵سالگي بهبود خواهند يافت، هر چند درصورت وجود اختلال عضوي دستگاه‌ادراري، بهبود بي‌اختياري مستلزم‌درمان و رفع اشكال عضوي است.
چندين روش درماني براي شب‌ادراري وجود دارد كه با موفقيتهايي نيزهمراه بوده است. ابتدا لازم است آموزش مناسب آداب تخليه همراه باتشويق ازطرف والدين به خصوص دركودكاني كه بي‌اختياري اوليه دارندصورت گيرد.
تهيه يادداشت ازوضعيت كنترل ادرار كودك هم براي‌تعيين وضعيت اوليه اختلال و هم پيگيري پيشرفت كودك كمك كننده‌است. محدود ساختن مصرف مايعات‌از ساعات عصر به بعد و بيداركردن‌شبانه كودك براي رفع ادرار مي‌تواندمفيد واقع شود.
استفاده از تشكچه‌هاي مخصوص‌كه با رسيدن اندك رطوبت به آن زنگ‌به صدا درمي‌آيد سبب بيداري كودك‌هنگام شروع دفع ادرار و كنترل آن‌مي‌گردد. اين روش در بيش از ۵۰درصد موارد موجب كنترل ادرار دركودكان مبتلا به «شب ادراري» شده‌است.
از داروها بندرت و فقط به عنوان‌آخرين وسيله و در موارد شديداستفاده ميشود. اكثر اين كودكان بامصرف دارو بهتر ميشوند و تقريبايك سوم آنان بهبودي كامل خواهديافت، اما احتمال تحمل دارويي و عودشب ادراري در برخي نيز وجود دارد.
آشنایی با سندرم شوگرن sjogren’s syndrome
نشانگان شوگرن دومین اختلال خودایمنی روماتیسمی شایع پس از آرتریت روماتویید. این اختلال عمدتاً در خانمها (حدوداً۹۰% موارد) با میانگین سنی ۵۰ سال رخ می‌دهد. این اختلال ممکن است به‌طور اولیه ( مستقل ) بروز کند یا همراه سایر اختلالات بافت همبند (آرتریت روماتویید، اسکلرودرمی، لوپوس اریتماتوی منتشر، پلی‌میوزیت) باشد. در تعريف اين بيماري يا به عبارت صحيح تر سندرم، مي توان چنين گفت كه نوعي بيماري خود ايمني مزمن با پيشرفتي آهسته است كه مشخصه آن ترشح انواعي از سلولهاي ايمني در غدد برون ريز و در نتيجه ايجاد خشكي دهان و چشم است.
اين بيماري اغلب زنان ميانسال را مبتلا مي كند و البته در ساير گروههاي سني هم مي تواند رخ دهد. از آنجا كه بيماري هاي رماتيسمي هم از امراض خود ايمني هستند، در خيلي از موارد سندرم شوگرن را توام با اين بيماري مشاهده مي كنيم.
نشانگان شوگرن ممکن است تنها غدد برون‌ریز (مترشحه مخاط) را درگیر سازد یا سایر اعضا نظیر ریه و کلیه را نیز مبتلا سازد.
«سندرم شوگرن» دومين اختلال خود ايمني روماتيسمي شايع، پس از آرتريت روماتوئيد بوده و عوامل ژنتيكي،ايمني شناختي و هورموني متعددي در بروز آن نقش دارند.
اين دسته از امراض امروزه به يكي از بزرگترين معضلات پزشكي تبديل شده اند. چرا كه از يك طرف بنابر دلايل نامعلومي رخ داده و از سوي ديگر، هنوز درمان مناسبي برايشان وجود ندارد. اين امراض بدون هيچ پيش زمينه قبلي به سراغ شخص مي آيند و وقتي آمدند، ديگر هيچ كاري نمي شود كرد؛ مثلا همين سندرم شوگرني كه امروزه مي خواهيم راجع به آن صحبت كنيم، از آن دسته بيماري هاي عجيب و غريبي است، كه اتفاقا از شيوع نسبتا بالايي برخوردار است.
آشنایی با سندرم شوگرن #2
چگونه به سندرم شوگرن مبتلا مي شويم؟
چون مهمترين مشخصه اين بيماري ترشح سلولهاي ايمني در غدد درون ريز است. اگر سرم اشخاص مبتلا را آزمايش كنيم، مقدار زيادي آنتي بادي را كه بر ضد سلولهاي ايمني شخص ساخته شده اند، مشاهده مي كنيم كه همان طور كه گفته شد، دليل خاصي براي اين وضعيت وجود ندارد اين آنتي بادي ها در نهايت منجر به تخريب سلولهاي مختلف بدن مي شوند و عوارض بيماري ايجاد مي كنند.
علايم سندرم شوگرن چيست؟
اكثر بيماران مبتلا به سندرم شوگرن، داراي نشانه هاي مربوط به كاهش عملكرد غدد اشكي و بزاقي هستند. در بيشتر مبتلايان، بيماري ابتدا با علايمي آهسته و سير خوش خيم آغاز مي شود. مثلا فرد در مخاط چشم يا دهان خود احساس خشكي مختصر مي كند اين حالات ادامه پيدا مي كند تا اين كه در نهايت، پس از گذشت ۸ تا ۱۰ سال از اولين نشانه ها بيماري شكل تمام عيار به خود مي گيرد.
در اين حالت شخص به شدت در بلع غذا و صحبت دچار مشكل مي شود. افزايش پوسيدگي هاي دنداني و قرار نگرفتن درست دندان هاي مصنوعي در دهان، از ساير علايم به شمار مي روند. يكي ديگر از تظاهرات سندرم شوگرن علايم چشمي است.
بيماران معمولا از چشماني خشك توام با احساس وجود شن و سنگريزه در زير پلكها شكايت دارند. علاوه بر درگيري چشمي و دهاني ساير غدد برون ريز هم مي توانند دچار علايم اين سندرم شوند، مثلا در بيني بخشهاي فوقاني و تحتاني ريه و دستگاه گوارش كاهش ترشحات غددي مي تواند مشكلات عديده اي به وجود بياورد.
علایم شایع
خشکی چشم که می‌تواند باعث احساس جسم خارجی در چشم، احساس سنگریزه در چشم، قرمزی، سوزش، حساسیت به نور، خارش، احساس وجود یک پرده نازک در جلوی چشم و ترشح چشم گردد.
خشکی دهان که می‌تواند باعث دشواری بلع و تکلم، اختلال حس چشایی یا بویایی، تشنگی، زخم و حفره‌های دندانی گردد.
خشکی مهبل که می‌تواند باعث مقاربت دردناک گردد.
خشکی مجاری تنفسی فوقانی که می‌تواند باعث خونریزی بینی، خشونت صدا، سرفه مزمن بدون خلط، عفونت گوش و سایر عفونت‌های تنفسی گردد.
بزرگی غده پاروتید
التهاب مفاصل
سایر علایم از قبیل ریزش مو، خارش منتشر، خستگی، تب خفیف و درد عضلانی
علل
علت آن ناشناخته است. در بروز آن ممکن است عوامل ژنتیکی، ایمنی شناختی، هورمونی و محیطی دخیل باشند. عفونت ویروسی در یک فرد مستعد ممکن است باعث آغاز این اختلال گردد.
آشنایی با سندرم شوگرن #3
عوامل افزایش‌دهنده خطر
سابقه خانوادگی اختلالات خودایمنی
آرتریت روماتویید
اسکلرودرمی
لوپوس اریتماتوی منتشر
پلی‌میوزیت
پیشگیری
اقدام پیشگیری‌کننده خاصی برای آن شناخته نشده است.
عواقب موردانتظار
نشانگان شوگرن یک اختلال مزمن است و پیش‌آگهی آن اغلب به اختلال همراه آن بستگی دارد. درمان به تسکین علایم و جلوگیری از بروز عوارض کمک میکند.
عوارض احتمالی
عفونت ریوی
افزایش ناتوانی
نارسایی کلیه (به‌ندرت)
لنفوم (به‌ندرت)
درمان
بررسی‌های تشخیصی ممکن است شامل آزمون شیرمر که مقدار اشک تولیدشده در عرض ۵ دقیقه را اندازه‌گیری میکند، سایر ارزیابی‌های چشمی، بررسی جریان بزاق، نمونه‌برداری لب، و آزمایشهای خون و ادرار باشد.
درمان با هدف تخفیف خشکی چشم‌ها، دهان و سایر نواحی بدن انجام میشود.
رعایت دقیق بهداشت دهانی و مراجعه منظم به دندانپزشک مهم است.
برای محافظت چشم‌ها از غبار، باد و آفتاب شدید از عینک آفتابی استفاده کنید. استفاده از عینک‌های مخصوص حفظ‌کننده رطوبت چشم ممکن است سودمند باشد.
از مالیدن چشم‌ها خودداری کنید.
برای محافظت قرنیه ممکن است لنزهای تماسی تجویز شود.
در منزل از یک دستگاه مرطوب‌کننده با بخار سرد استفاده کنید. دستگاه را هر روز تمیز کنید.
از دوش گرفتن یا حمام طولانی‌مدت خودداری کنید.
کمپرس گرم یا استفاده از بالشتک گرم‌کننده ممکن است به تخفیف درد مفصلی یا ناراحتی در ناحیه غده متورم کمک کند.
داروها
اشک‌های مصنوعی برای خشکی چشم
سواب یا اسپری متیل سلولز برای خشکی دهان
قطره‌های نرمال سالین یا اسپری برای خشکی مجاری تنفسی
ژل به‌عنوان نرم‌کننده برای خشکی مهبل
پرهیز از مصرف داورهای ضداحتقان و آنتی‌هیستامین‌ها. این داروها باعث خشکی بیشتر دهان می‌گردند.
کورتیکواستروییدها یا داروهای سرکوب‌کننده دستگاه ایمنی ممکن است در بیماران دارای علایم شدید تجویز شوند.
نیستاتین ممکن است برای عفونت‌های دهانی تجویز شود.
فعالیت
محدودیتی وجود ندارد ولی ممکن است فعالیت بیمار تحت تأثیر علایم بیماری محدود گردد.
رژیم غذایی
از مصرف غذاهای حاوی شکر که در پوسیدگی دندان نقش دارند تا حد امکان پرهیز کنید.
برای تخفیف خشکی دهان از آدامس‌ها یا آب‌نبات‌های فاقد شکر استفاده کنید.
فراوان مایعات مصرف کنید به‌ویژه هنگام غذا خوردن
اگر خشکی و زخم شدگی دهان مانع از خوردن غذاهای عادی شود، برای جلوگیری از سوءتغذیه از مکمل‌های مایع پرکالری و پرپروتئین استفاده کنید.
در این شرایط به پزشک خود مراجعه نمایید
آشنایی با سندرم شوگرن #4
پاسخ به پرسش هایی در رابطه با «سندرم شوگرن» : ماهيت «سندرم شوگرن» چيست؟
- اين بيماري نوعي اختلال خودايمني شايع است كه عمدتا در زنان ( ۹۰ درصد موارد) با ميانگين سني ۵۰ سال رخ مي دهد و عوامل متعددي از قبيل هورمون‌ها، عفونت‌هاي ويروسي و ژنتيك در بروز آن نقش دارند.
: علائم ابتلا به سندرم شوگرن چيست؟
- احساس وجود جسم خارجي در چشم و نيز خشكي، قرمزي، سوزش، حساسيت به نور و خارش چشم، خشكي دهان، دشواري در بلع و تكلم، خشكي مجاري تنفسي فوقاني كه مي‌تواند باعث خونريزي بيني شود، خشونت صدا، سرفه مزمن بدون خلط، التهاب مفاصل، خستگي و تب خفيف شايع‌ترين علائم ابتلا به اين اختلال را تشكيل مي‌دهند.
آيا مي‌توان از بروز بيماري ياد شده پيشگيري كرد؟
- متاسفانه خير. انسان در كنترل هيچ يك از عوامل موثر در ظهور سندرم شوگرن دخالتي ندارد؛ ولي ثابت شده با اتخاذ شيوه زندگي سالم مي‌توان تا حدي، از ابتلا به انواع بيماري‌هاي نقص ايمني جلوگيري كرد.
آيا اين سندرم قابل درمان است؟
- علائم سندرم شوگرن، هريك به تنهايي قابل درمان هستند؛ براي مثال با استفاده از اشك مصنوعي، اسپري متيل سلولز، قطره‌هاي نرمال سالين و در نهايت كورتيكواستروئيد‌ها مي‌توان خشكي چشم، دهان، مجاري تنفسي را تا حدي كنترل كرد اما اصل بيماري كه ناشي از بي كفايتي سلولهاي ايمني فرد است، درمان نمي‌شود.
لازم به يادآوري است، به تازگي مشخص شده مصرف فراوان شكر در ابتلا به سندرم شوگرن تا حدودي نقش دارد؛ البته تا كنون دليل قانع كننده‌اي براي اين موضوع توسط محققان پيدا نشده است.
علايم شوگرن مشابه چه بيماري هاي ديگري است و راه درمان آن چيست؟
از آنجا كه نشانه هاي شوگران خيلي اختصاصي نيست، مي تواند با بسياري از امراض نظير ايدز، هپاتيت C و ساركوئيدوز اشتباه شود.
سندرم شوگرن فعلا به صورت يك بيماري علاج ناپذير باقي مانده است. بنابراين درمان آن معطوف به تسكين علامتي و محدود كردن آثار موضعي و مخرب خشكي مخاطات است.
براي درمان خشكي چشم، در حال حاضر داروهايي نظير تيريزول متيل سولولز و … وجود دارند كه در موارد شديد بيماران مي توانند اين داروها را هر ۳۰ دقيقه يكبار مورد استفاده قرار دهند.
اگر زخم قرنيه وجود داشته باشد، بستن چشم و تعدادي از پمادهاي موضعي توصيه مي شود.
چون برخي داروها نظير داروهاي ضد فشار خون و ضد افسردگي موجب كاهش بيشتر عملكرد غدد اشكي و بزاقي مي شوند، بايد بشدت از مصرف آنها اجتناب كرد.
ضمنا در اين بيماري از داروهاي سركوب كننده سيستم ايمني هم تنها زماني استفاده مي شود، كه علايم به خارج از غدد گسترش يافته باشد و در وضعيت عادي نيازي به مهار سيستم ايمني و فعاليت هاي مربوط به آن وجود ندارد.
خشكی چشم جزء شایعترین علائم سندرم «شوگرن» است
خشكی چشم، خشكی دهان، درد مفاصل و بزرگی پاراتیروئید به ترتیب شایعترین علائم بالینی بیماران مبتلا به سندرم «شوگرن» را تشكیل می‌دهند.
سندرم «شوگرن» نوعی بیماری خودایمنی مزمن است كه مشخصه آن گردهمایی سلول‌های التهابی در غدد برون‌ریز است.
علامت كلینیكی شاخص بیماری، سندرم سیكا(خشكی چشم و دهان) و تظاهرات خارج غده‌یی و سیستمیك(درد مفاصل، تورم عروق، درگیری كلیوی، ریوی، كبدی، غدد درون‌ریز، گوارشی، سیستم عصبی) است.
آشنایی با بیماری فاویسم یا فابیسم# 1
فاویسم یا فابیسم FAVISM
*کمبود آنزیم گلوکز – ۶- فسفات دهیدروژناز موجب همولیزگلبولهای قرمز خون میشود . این آنزیم نقش مهمی در احیای اکسیدانهای تولید شده در داخل گلبول قرمز دارد . بنابراین وقتی کودک مبتلا به کمبود این آنزیم باشد و در معرض اکسیدان قرار گیرد دچار همولیز شده و اصطلاحا مبتلا به فاویسم شده است .فاویسم یک نقص مغلوب وابسته به x میباشد بنابراین بیشتر در مردان دیده میشود. این بیماری زمانی در خانمها بروز میکند که هر دو کروموزوم x ژن مورد نظر را نداشته باشد .
*چنانچه آنزیم گلوکز - ۶ - فسفات دهیدروژناز که در تمام سلول های بدن موجود است ، در بدن افراد دچار نقص و یا کمبود شود ، فرد دچار کم خونی میشود ؛ زیرا گلبول‌های قرمز خون همولیز و یا تخریب می‌شوند . بنابراین نقص این آنزیم ، گلبول‌های قرمز خون را به مواد اکسیدان حساس کرده و گلبول‌های قرمز به سمت تخریب شدن پیش می‌روند زیرا اکسیداسیون موجب پاره شدن غشاء سلول شده و محتویات آن بیرون می‌ریزد .
فعالیت طبیعی آنزیم گلوکز - ۶ - فسفات دهیدروژناز موجب خنثی کردن اکسیدان‌ها پیش از رسیدن و تماس با گلبول‌های قرمز میشود .
باقالا از جمله مواد غذایی است که دارای موادی به نام ” ویسین ” و ” کوویسین ” است که در لوله گوارش و در ضمن فرآیندهای شیمیایی عمل هضم ، به ” دی ویسین ” و ” ایزورامیل ” تبدیل می‌شوند . این مواد از اکسیدانهای قوی محسوب می‌شوند ؛ بنابراین به محض تماس با غشاء گلبول قرمز در افرادی که کمبود آنزیم گلوکز - ۶ - فسفات دهیدروژناز را دارند ، آن را منهدم نموده و گلبول قرمز از بین می‌رود و شخص به فاویسم مبتلا میشود .
بنابراین این افراد باید از خوردن باقالای تازه و خام اجتناب کنند . یونانی‌ها مواردی از فاویسم را بیش از دو هزار سال پیش توصیف کرده‌اند .
«فاویسم» یک بیماری «ارثی خونی» است که به علت کمبود یکی از آنزیم‌های گلبول قرمز ایجاد میشود. این بیماری وابسته به جنس بوده و بیشتر در مردان دیده میشود و اغلب در نواحی شمالی و جنوبی ایران (سواحل دریا) شیوع بیشتری دارد و تا ۴ درصد جمعیت عمومی نیز گزارش شده است. «فاویسم» در اثر کمبود آنزیم “G۶PD” فرد به بیماری مبتلا میشود که اصطلاحا به آن فاویسم گفته میشود.
کمبود آنزیم “G۶PD” باعث حساسیت بی‌رویه گلبول قرمز نسبت به عوامل مخرب داخل سلولی ذکر کرده و یادآور میشود: در حالت عادی یک شاخه از قندی که وارد سلول میشود برای سیستم پلیسی داخل سلول قرمز (گلوتایتون) انرژی تولید میکند و این سیستم نیز همواره عوامل مخرب و مشابه آسیب‌رسان سلولی را مهار میکند که در صورت ساقط شدن فعالیت این سیستم دیگر قند توانایی رساندن انرژی لازم به سیستم گلوتایتون را ندارد و بنابراین قابلیت خود را در دفاع از گلبول‌های قرمز از دست می‌دهد.
«ممکن است این افراد از بدو تولد با زردی و تخریب زودرس گلبول‌های قرمز کشف شوند.» این فوق‌‌تخصص خون با اشاره به این مطلب می‌افزاید: گاهی وقتی نوزادی به دنیا می‌آید، علت زردی وی کمبود این آنزیم شناخته میشود و گلبول‌های قرمز افراد مبتلا به جای عمری ۱۲۰ روزه به‌علت عدم سیستم پلیسی و دفاعی در مقابل عوامل مخرب داخل سلولی و حتی خارج سلولی، ناتوان بوده و عمرشان به ۱۲ روز کاهش پیدا میکند که یکی از این عوامل مخرب، گیاه باقلاست.
در صورتی که گلوتایتون انرژی کافی نداشته باشد، سیستم ایمنی بدن خود را از دست داده و باعث کوتاهی عمر گلبول‌های قرمز خون میشود که به این پدیده همولیز (تخریب سلول‌های خونی) گفته میشود.
آشنایی با بیماری فاویسم یا فابیسم#2
تشدیدکننده‌های فاویسم :
نه‌تنها باقلا بلکه برخی از داروها همانند مصرف آسپیرین با دوز بالا، داروهای ضدمالاریا، مصرف برخی از آنتی‌‌بیوتیک‌ها، نفتالین، حنا و عوامل عفونی می‌توانند گلبول‌های قرمز را تخریب کنند. این فوق‌‌تخصص خون با بیان این مطلب، در ادامه با اشاره به نشانه‌های بالینی این بیماری خاطرنشان میکند: کم‌خونی، ضعف و بی‌حالی، زردی (بیلی روبین)، رنگ‌پریدگی و دفع ادرار به رنگ چای کدر و پررنگ (به دلیل دفع هموگلوبین از طریق لوله‌های ادراری) می‌تواند از علائم این بیماری باشد که معمولا این بیماری کشنده نیست و گهگاه در سنین ۳۰ الی ۴۰ سالگی تشخیص داده می‌شوند؛ ولی در موارد شدید که بیماری از بدو تولد نشان می‌دهد، می‌تواند منجر به بروز برخی از مشکلات جدی شود. * فاویسم درمان ندارد :
این بیماری درمان قطعی ندارد و تنها اقدام موثر، پیشگیری از بروز حمله همولیز با پرهیز از مواجهه با مواد اکسیدان و در صورت بروز حمله مراجعه سریع به پزشک جهت اقدامات نگهدارنده و حمایتی جهت پیشگیری از عوارض همولیز است. دکتر رضوی می‌گوید: فردی که دچار همولیز میشود، پس از تخریب گلبول‌های قرمز خونش، گلبول‌های قرمز جوان وارد گردش خونش می‌شوند که همین پدیده جوان شدن گلبول‌های قرمز خون، بیماری را کنترل می‌کنند و افراد بستری در بیمارستان بیشتر از نظر میزان آب و نمک خون، مورد کنترل قرار می‌گیرند و در صورت نیاز، به آنها خون تزریق میشود.
* ارتباط فاویسم و باقالا :
باقالا به انگلیسی faba ,fava bean , bean خوانده میشود و نام علمی آن leguminosae و از خانواده vicia faba L است .
باقالا در حدود شش هزار سال پیش از میلاد جزء رژیم غذایی مردم مدیترانه و آسیا و آفریقا به شمار می‌رفته است . امروز باقالا در سایر نقاط دنیا هم کشت میشود . این گیاه حاوی ماده‌ای به نام ” فیتین ” میباشد که دارای ارزش غذایی بالایی است . این ماده غنی از کلسیم بوده و تقویت‌کننده به شمار می‌رود .
مردمان شمال ایران آن را با بيشتر غذاها به صورت خام مصرف می‌کنند . استفاده از باقالای خام در کشور چین و تایلند نیز رواج دارد ، دانه آنرا با کمی نمک در روغن تفت می‌دهند و مانند آجیل مصرف می‌کنند .
باقالا گیاهی یک ساله با ساقه‌ای محکم و راست ، به طول ۵/۱ - ۵/۰ متر ، دارای برگ‌های متناوب و مرکب با برگچه‌های خاکستری رنگ ، دارای گل‌های درشت سفید با لکه‌های سیاه و ارغوانی پررنگ میباشد . میوه آن همان باقالا و دارای غلافی کرکدار است .
باقالا علاوه بر مصرف خوراکی برای انسان و دام ، گیاهی دارای خواص دارویی است و در طب سنتی ایران از اعضای هوایی این گیاه استفاده دارویی میشود .
باقلا از نظر طبیعت سرد محسوب میشود ولی گل باقالا گرم است .
دم کرده گل باقالا برای دفع سنگ کلیه و قولنج‌های کلیوی به کار می‌رود . گل باقالا مدر و ضد تشنج بوده و برای ورم مثانه مفید است .
مخلوطی از باقالای پودر شده با روغن بادام و کمی قند برای سرفه و خراش‌های گلو مفید است .
خوردن باقالا در برخی افراد نوعی مسومیت ایجاد میکند که به آن فاویسم گویند .
در بعضی از موارد عوارض خیلی شدید و مهلکی ایجاد میکند ؛ به این ترتیب که موجب تب ، کم خونی ، یرقان ، اسهال ، اختلالات روانی و ناراحتی‌های قلبی میشود . بنابراین از خوردن باقالای تازه و خام باید اجتناب کرد .
این بیماری می‌تواند از بوییدن گل و گرده‌های باقالا نیز بوجود آید و بیشتر در افرادی که فاقد آنزیم گلوکز - ۶ - فسفات دهیدروژناز هستند ایجاد میشود .
باقالا در شرایط آب و هوایی معتدل می‌روید و به رطوبت فراوان نیاز دارد . باقالا در آسیا ، اروپا ، آفریقا و آمریکا کشت میشود و بزرگترین تولید کننده این محصول کشور چین است .
آشنایی با بیماری فاویسم یا فابیسم#3
* علایم بالینی در فاویسم :
بعد از خوردن ماده اکسیدان( ۲۴ تا ۴۸ ساعت بعد )علایم ناشی از همولیز دیده میشود . زردی / ادرار تیره رنگ به علت دفع بیلی روبین و هموگلوبین از ادرار به علاوه احتمال دل درد و تهوع و بی اشتهایی از شایعترین نشانه های بیماری فاویسم است . باید به این نکته اشاره کرد که با افزایش سن کمبود آنزیم برطرف میشود .
لیست عواملی که در مبتلایان به کمبود آنزیمG۶PD همولیز ایجاد می کند:
باقلا به هر شکل موجود : آنالوگهای ویتامین کا
داروهای ضد مالاریا : کلروکین / پریماکین / پاماکین / کیناکرین / کینین
سولفونامیدها : کوتریموکسازول ( تری متو پریم – سولفومتوکسازول ) / نالیدیکسیک اسید ( نگرام )/ سولفاستامید / سولفاپریدین /
سولفانیلامید / سولفادیازین / سولفی سوکسازول /
ترکیبات نیتروفوران : فوروکسون / فورودانتین / فورابن / نیتروفورانتوئین / فورازولیدون / نیتروفورازون ( فوراسین ) / سپتاپرین /
سپتاپرین
داروهای متفرقه : متیلن بلو / پروبنسید / استیل سالیسیلیک اسید / فنازوپریدین / فنیل هیدرازین / بنزن / نفتالین / ایزونیازید / آسپرین /
آنتی پیرتیکها / بلودو متیلن / استامینوفن /
* تشخیص :
بعد از گرفتن شرح حال کامل از بیما ر پزشک در خواست آزمایشهای زیر را می کند :
CBC ( Hb, Hct ) / U/A / Bill / Retic.count / PBS/ G۶PD
هدف پزشک از درخواست این آزمایشات بررسی همو گلوبین و هماتوکریت برای تزریق خون در صورت لزوم / بررسی وجود گلبول قرمز فراگمانته و پلی کروماتوفیل در اسمیر خون محیطی / بررسی بیلیروبینمی وهموگلوبینوری در ادرار بیماراز طریق جمع آوری نمونه های ادرار ( سریالی ) / و میزان بیلیروبین ( با ارجحیت نوع غیر مستقیم ) و شدت همولیز است.
* درمان :
مایع درمانی :
یکی از خطرات همولیز در بیماری فاویسم رسول پیگمانها در توبولهای کلیه و ایجاد نکروز حاد توبولار ونارسایی کلیه است . بنابراین باید بیمار را هیدراته کرد تا از این عارضه پیشگیری شود . مایعات به صورت وریدی و اگر بیمار تحمل داشت به صورت خوراکی توصیه میشود تا پیگمانها از کلیه ها دفع شوند .
* ترانسفیوژن خون :
در صورت افت واضح هموگلوبین و هماتوکریت تزریق خون لازم است .
* بررسی گازهای خون شریانی برای رد احتمال اسیدوز متابولیک :
بعد از اثبات وجود این مشکل به مایعات وریدی بیمار بیکربنات سدیم اضافه میشود.
* پیشگیری و آموزش به والدین :
والدین باید کاملا بانام داروهایی که ممکن است باعث همولیز خون شوند آگاه شوند برای این کار توصیه میشود لیست داروها به طور کتبی به آنها داده شود و در صورت مراجعه به پزشک دیگر یادآور شوند که فرزندشان به فاویسم مبتلا است .
باقلا در هر نوع آن مصرف نشود و سعی شود کودک از ابتلا به بیماری عفونی حفظ شود زیرا بیماری باعث تشدید لیز گلبولی میشود .
* شروع بيماري فاويسم در كودكان به چه صورت است؟
فاويسم در اثر كمبود آنزيمي به نام گلوكز۶ فسفات دي هيدروژناز (G۶pd) به‌صورت ارثي معمولا از مادر به پسر منتقل ميشود . ژن اين آنزيم روي كروموزوم X سوار ميشود، ولي اگر در اين امر خللي پيش بيايد، فرد، مبتلا به فاويسم خواهد شد.
* چرا بيشتر مبتلايان به اين بيماري پسر هستند؟
اين بيماري در پسرها شايع‌تر است، چون پسرها فقط داراي يك كروموزوم X و دختران داراي دو تا از اين كروموزوم هستند. بنابراين اگر ژن آنزيم نام برده شده نقص داشته باشد، پسران را بيشتر گرفتار ميكند.
* آیا دختران اصلا به فاويسم مبتلا نمي‌شوند؟
چرا، اگر دو كروموزوم X دختران، گرفتار نقص اين ژن باشد، يا اگر كروموزوم X سالم شان نتواند دختر را در مقابل X معيوب، سالم نگه‌دارد، دختران هم مبتلا به اين بيماري ميشوند، ولي تعداد مبتلايان پسر خيلي بيشتر است.
* چرا باقلا بيشتر از همه منجر به بروز علائم بيماري فاویسم در كودك ميشود، ؟
باقلا از جمله مواد اكسيدان است، يعني موادي كه اكسيژن در آنها زياد توليد ميشود. همين امر باعث ميشود كه گلبول‌هاي قرمز فاويسمي‌ها در مقابل مواد اكسيدان از بين بروند يا پاره شوند.
علائمي فاویسم چیست ؟
حاصل اين فرآيند به‌صورت كم‌خوني شديد، اسهال و استفراغ، تهوع، زردي سفيده چشم، زردي پوست و خوني شدن رنگ ادرار خواهد بود.
* علاوه بر باقلا، چه مواد اكسيدان ديگري در اين امر دخيل هستند؟
داروهاي اكسيدان مثل كوتريموكسازول و آسپيرين ، ويتامين K ، سولفاميدها، داروهاي ضد مالاريا، نفتالين، استامينوفن، حنا و داروهاي متفرقه ديگر ممكن است در اين بيماران باعث هموليز يا شكسته شدن گلبول‌هاي قرمز شوند.
* آیا می توان به راحتی علائم اين بيماري را شناسایی کرد ؟
به هيچ وجه، علائم اين بيماري گاهي اوقات به اين صراحت و واضحي نيست. حتي ممكن است اين بيماري با زردي، هپاتيت و كم‌خوني‌هاي ديگر اشتباه شود.
آشنایی با بیماری فاویسم یا فابیسم#4
* آیا ممكن است كودكی که قبلا باقلا خورده حالا بعد از خوردن باقلا دچار علائم بیماری شود؟
نه، خيلي از خانواده‌ها ميگويند كودكشان قبلا مثلا داروي كوتريموكسازول يا باقلا مصرف مي‌كرده، ولي اين مشكل را نداشته است، ما هم مي‌گوييم نبايد خانواده‌ها را نسبت به اين بيماري ترساند. چون با اينكه اين بيماري تا آخر عمر همراه فرد است، ولي اين علائم ممكن است فقط يك بار به سراغ او بيايد. بنابراين ما فقط به خانواده‌ها آگاهي مي‌دهيم يعني بايد به آنها گفت كه اگر كودكشان اين بيماري را دارد، حتي از كنار مزارع باقلا هم رد نشوند، چون همين كار مي‌تواند باعث هموليز و شكستن گلبول‌هاي قرمز كودك شود.
همچنين فاويسمي‌ها نبايد در منزل از نفتالين و حشره كش استفاده كنند.
