خانواده ای که نسل هاست رنگ پوستشان آبی است
خانواده ای در ایالت کنتاکی آمریکا وجود دارد که سال هاست پوستشان به طور طبیعی آبی رنگ است. تاریخچه ی آبی پوستان کنتاکی به سال ۱۸۲۰ باز می گردد. در این سال مارتین فیوگیتِ آبی پوست از فرانسه به ایالت کنتاکی مهاجرت کرد. مارتین با یکی از زن های محلی ازدواج کرد و بچه دار شد. بر خلاف انتظارات چهار تا از بچه های مارتین هم آبی پوست بودند. این بچه ها به جز پوست آبی رنگشان هیچ مشکل جسمی دیگری نداشتند. آن ها مثل بقیه انسان ها به زندگیشان ادامه دادند و با مردم محلی ازدواج کردند. در آن زمان کسی محل زندگی اش را ترک نمی کرد و خانواده ها نسل ها در همان شهر قدیمی خود زندگی می کردند. این طور شد که بعد از چند نسل، دیگر دیدن انسان های آبی پوست در آن قسمت کنتاکی عجیب نبود.
نزدیک به ۱۳۰ سال کسی توجهی به آبی پوستان کنتاکی نمی کرد. بالاخره در دهه ۵۰ میلادی توجه پزشکان و دانشمندان به آبی پوستان کنتاکی جلب شد. نظریه های مختلفی برای دلیل آبی بودن پوست فیوگیت ها ارائه شدند. بعضی ها می گفتند مشکل از قلب آن هاست، بعضی ها می گفتند فیوگیت ها مشکل ریوی دارند و بعضی ها هم می گفتند که رنگ آبی پوست آن ها به خاطر نزدیکی بیش از حد رگ هایشان به پوست آن هاست. اما تا اواخر دهه ی هفتاد میلادی کسی دقیقا نمی دانست دلیل آبی بودن پوست این خانواده چیست. در سال ۱۹۷۵، نوه ی نوه ی نوه ی نوه ی نوه ی مارتین فیوگیت در مرکز پزشکی دانشگاه کنتاکی متولد شد. والدین او این نوزاد آبی رنگ را «بنجی» نامیدند. خبر تولد بنجی در رسانه های آمریکا همگیر شد و دانشمندان بیشتری علاقمند به کشف راز این خانواده شدند. البته بنجی بعد از چند هفته رنگ آبی اش را از دست داد ولی باز هم هنگام ترسیدن یا در معرض سرما قرار گرفتن آبی می شد.
بالاخره علم ژنتیک راز آبی بودن پوست فیوگیت ها را کشف کرد. معلوم شد که فیوگیت ها از بیماری نادری به نام متهموگلوبینمیا رنج می برند. همه ی ما در بدنمان هموگلوبین داریم. پروتئینی که وظیفه ی حمل اکسیژن و دی اکسید کربن را دارد. در بدن کسی که به متهموگلوبینمیا دچار است، مقادیر زیادی متهموگلوبین تولید می شود. در بدن فیوگیت ها به خاطر وجود بیش از حد متهموگلوبین، هموگلوبین نمی تواند به مقدار لازم به سلول ها اکسیژن رسانی کنند. در نتیجه بعضی از لایه های پوست آن ها به دلیل کمبود اکسیژن می میرند و آبی رنگ می شوند!
علاوه بر متهموگلوبینمیا وراثتی، نوع دیگری از متهموگلوبینمیا وجود دارد که بر اثر قرار گرفتن بدن در معرض بعضی از دارو ها و مواد شیمیایی مثل نیترات ها به وجود می آید. این نوع متهموگلوبینمیا بسیار خطرناک است و در صورت عدم درمان در طول یکی دو سال منجر به مرگ می شود.
اما فیوگیت ها به جز رنگ آبی پوستشان، تقریبا هیچ مشکلی ندارند. آن ها مثل انسان های معمولی تا هفتاد هشتاد سالگی عمر می کنند و فقط کمی در سرما اذیت می شوند.
امروزه روش های مختلفی برای درمان متهموگلوبینمیا وجود دارد که معمول ترین آن ها استفاده از متیلن بلو و آسکروبیک اسید است.
منابع (
[ برای مشاهده لینک ، با نام کاربری خود وارد شوید یا ثبت نام کنید ]
) (
[ برای مشاهده لینک ، با نام کاربری خود وارد شوید یا ثبت نام کنید ]
) (
[ برای مشاهده لینک ، با نام کاربری خود وارد شوید یا ثبت نام کنید ]
) (
[ برای مشاهده لینک ، با نام کاربری خود وارد شوید یا ثبت نام کنید ]
)
