بيماري هنخ

: ...........
پورپوراي هنوخ شوئن‌لاين

اين بيماري چيست؟
پورپوراي هنوخ شوئن‌لاين (HSP) بيماريي است كه در آن عروق خوني كوچك (مويرگها) التهاب پيدا ميكنند . اين التهاب ”واسكوليت“ ناميده مي‌شود و معمولاً عروق خوني كوچك پوست، روده‌ها و كليه‌ها را درگير مي‌كند. عروق خوني ملتهب پوستي ممكن است درون پوست خونريزي كنند و ضايعات پوستي عمقي قرمز يا بنفش رنگي ايجاد شود كه پورپورا نام دارد. همچنين ممكن است عروق خوني روده ها يا كليه ها نيز خونريزي كنند و موجب حضور خون در مدفوع يا خون‌ادراري (هماچوري) شود.
HSP به احترام دو دكتر به نامهاي هنوخ و شوئن‌لاين كه صد سال پيش اين بيماري را شرح داده‌اند، نامگذاري شده است.

شيوع اين بيماري چقدر است؟
اگرچه HSP بيماري شايعي در كودكان نيست اما شايعترين واسكوليت سيستميك كودكان در سنين بين 5 تا 15 سال است. اين بيماري در پسران شايعتر از دختران است (به نسبت 2 به 1).
هيچ الگوي نژادي يا جغرافيايي خاصي كه توزيع بيماري را مشخص كند وجود ندارد. اغلب موارد بيماري در اروپا و نيمكره شمالي زمين در فصل زمستان رخ مي دهند؛ اما برخي موارد نيز در طي پاييز يا زمستان ديده مي‌شود.

علل ايجاد بيماري كدامند؟
علت HSP ناشناخته است.
به نظر مي رسد كه عوامل عفوني (مانند ويروسها و باكتري‌ها) آغازگر بيماري باشند زيرا بيماري غالباً به دنبال يك عفونت دستگاه تنفسي فوقاني رخ مي‌دهد. با اين وجود، HSP به دنبال مصرف برخي داروها، گزش حشرات، مواجهه با سرما، سموم شيميايي و مصرف برخي غذاهاي حساسيت‌زا نيز روي مي‌دهد. به همين دليل قبلاً از واژه ”پورپوراي آلرژيك (حساسيتي)“ براي ناميدن HSP استفاده مي‌شد، زيرا علت آن را حساسيت به عوامل يادشده در نظر مي گرفتند. به دليل وجود علايم مفصلي و عضلاني در اين بيماري، در برخي كشورها آن را ”پورپوراي روماتوئيد“ مي‌نامند.
با يافتن برخي عوامل خاص سيستم ايمني مانند ايمونوگلوبولين A (IgA) در ضايعات HSP اين نظريه مطرح شده است كه بيماري يك پاسخ غير طبيعي سيستم ايمني است كه به دليل تهاجم سيستم ايمني به عروق خوني كوچك پوست، مفاصل، دستگاه گوارش، كليه‌ها و ندرتاً سيستم عصبي يا بيضه‌ها ايجاد مي‌شود.

آيا اين بيماري ارثي است؟ آيا بيماري مسري است؟ آيا مي‌شود از ابتلا به آن جلوگيري كرد؟
HSP يك بيماري ارثي نيست. بيماري مسري نيست و قابل پيشگيري هم نمي‌باشد.

علايم اصلي بيماري كدامند؟
سردسته علايم بيماري ضايعات مشخص پوستي است كه در همه بيماران مبتلا ديده مي‌شود. ضايعات معمولاً ابتدائاً به صورت برآمدگي‌ها يا لكه‌ها يا برجستگي‌هاي كوچك و قرمز رنگ بروز مي‌كند كه به مرور زمان به حالت كبود يا بنفش رنگ در مي‌آيند. ضايعات پوستي معمولاًُ ”پورپوراي قابل‌لمس“ ناميده مي‌شوند زيرا برجستگي‌هاي پوستي قابل حس در زير دست هستند. پورپورا ها اندامهاي تحتاني و ناحيه باسن را مي‌پوشانند؛ هرچند ممكن است در ساير نقاط بدن (مانند اندامهاي فوقاني و تنه و ...) نيز تظاهر يابند.
مفاصل دردناك (آرترالژي) يا مفاصل متورم و دردناك مبتلا به محدوديت حركت (آرتريت) در اكثر بيماران (بيش از 65% بيماران) ديده مي شود و بيشتر مفاصل زانو و مچ پا و با شيوع كمتر مفاصل مچ دست، آرنج و انگشتان دست درگير مي‌شوند‌. آرترالژي و يا آرتريت با تورم بافت نرم و درد در ناحيه نزديك و اطراف مفصل همراه است. در مراحل آغازين بيماري تورم بافت نرم دست و پا، بازوها و بيضه‌ها – خصوصاً در كودكان بسيار كم سن و سال – ديده مي‌شود. علايم مفصلي موقتي هستند و در عرض چند روز برطرف مي‌شوند.
با التهاب عروق خوني روده‌ها، درد متناوب شكم خصوصاً در اطراف ناف در بيش از 60% بيماران بروز مي‌كند كه ممكن است با خونريزي خفيف يا شديد گوارشي (هموراژي) همراه باشد. در موارد بسيار نادر در هم فرو رفتن روده‌ها رخ مي‌دهد كه موجب انسداد و حتي نياز به عمل جراحي مي‌شود.
با التهاب عروق خوني كليه‌ها، خونريزي كليوي (در20 تا 35 درصد بيماران) رخ مي‌دهد كه باعث خون‌ادراري و پروتئينوري (دفع پروتئين در ادرار) خفيف تا شديد مي‌گردد. مشكلات كليوي معمولاً جدي نيست. در موارد نادر ممكن است بيماري كليوي براي ماهها يا سالها ادامه يابد و به سمت نارسايي كليوي پيشرفت كند (1 تا 5 درصد موارد). در چنين مواردي به مشاوره و همكاري يك متخصص كليه با پزشك بيمار نياز است.
علايم ذكرشده معمولاً براي 4 تا 6 هفته ادامه مي‌يابند. گاهي اوقات اين علايم چند روز پيش از بروز ضايعات پوستي رخ مي‌دهند. همچنين ممكن است علايم به طور جداگانه و يا همزمان باهم بروز كنند.
ندرتاً علايم ديگري نظير تشنج، خونريزي ريوي يا مغزي، و تورم بيضه‌ها به سبب التهاب عروق اندامهاي يادشده نيز ديده شود.

آيا بيماري در همه كودكان مشابه است؟
بيماري به طور كم و بيش در همه كودكان مشابه است؛ اما گستردگي ضايعات پوستي و درگيري اندامها مي‌تواند تفاوت‌هاي بسياري داشته باشد. HSP مي‌تواند فقط يك بار رخ دهد و يا با چندين عود همراه باشد.

آيا شكل بيماري كودكان با بيماري بزرگسالان متفاوت است؟
بيماري كودكان تفاوتي با بيماري بزرگسالان ندارد؛ ولي بيماري در كودكان نادر است.

چگونه بيماري تشخيص داده مي شود؟
تشخيص HSP براساس يافته‌هاي باليني صورت مي‌گيرد و با مشاهده ضايعات پورپورايي كلاسيك بيماري (معمولاً واقع بر اندامهاي تحتاني و باسن) با يا بدون درد شكم، درگيري مفصلي و خون ادراري تشخيص گذاشته مي‌شود. بايد ساير بيماريهايي كه تظاهرات مشابه دارند را رد نمود.

كدامين آزمونهاي آزمايشگاهي و پاراكلينيكي به تشخيص كمك‌ مي‌كنند؟
هيچ آزمون اختصاصي براي تشخيص بيماري وجود ندارد. سرعت رسوب گلبولهاي قرمز (ESR) يا پروتئين C واكنشي (CRP) - كه نشاندهنده عفونت سيستميك هستند – طبيعي يا افزايش‌يافته مي‌باشند. بررسي خون مخفي در مدفوع ممكن است به علت خونريزي روده‌اي مثبت باشد. در طي سير بيماري بايد از آزمايش ادرار براي شناسايي درگيري كليوي بهره جست. خون‌ادراري خفيف شايع است و به مرور زمان برطرف مي‌شود.
در صورت شدت درگيري كليوي ( نارسايي كليوي يا پروتئينوري شديد) به بيوپسي كليوي نياز است.

آيا بيماري قابل درمان است؟
اغلب بيماران HSP بهبود مي‌يابند و به درمان خاصي نياز ندارند.
در صورت نياز به درمان، درمان بيشتر به صورت حمايتي است. از ضد دردهاي متداول مانند پاراستامول يا داروهاي ضدالتهابي غيراستروئيدي مانند ايبوپروفن و ناپروكسن در مواردي كه شكايت مفصلي وجود داشته باشد، استفاده مي‌شود. تجويز استروئيدها (پردنيزون) در صورت وجود علايم يا خونريزي شديد گوارشي و در مواردي كه علايم درگيري شديد ساير اندامها وجود داشته باشد(مانند درگيري بيضه‌ها) كاربرد دارد. اگر بيماري كليوي شديد باشد، بيوپسي كليوي انجام مي‌شود و در صورت نياز داروهاي استروئيدي و سركوب‌كننده سيستم ايمني تجويز مي‌شود.

عوارض جانبي درمانهاي دارويي كدامند؟
از آنجايي كه در اكثر موارد HSP به درمان دارويي نيازي نيست يا درمان فقط براي مدت كوتاهي تجويز مي‌شود، عوارض جانبي شديدي روي نمي‌دهد. در موارد نادري كه بيمار مبتلا به بيماري شديد كليوي است و نيازمند درمان دارويي با پردنيزون و داروهاي سركوب‌كننده سيستم ايمني براي مدت طولاني است، درمان دارويي ممكن است مشكلاتي را ايجاد كند (به مبحث درمان دارويي مراجعه كنيد).

طول مدت بيماري چقدر است؟
كل طول مدت بيماري در حدود 4 تا 6 هفته است. نيمي از كودكان حداقل يك عود مجدد بيماري را در عرض يك دوره 6 ماهه تجربه مي‌كنند كه نسبت به حمله نخست بيماري خفيف‌تر و كوتاهتر است. به ندرت عودهاي مكرر رخ مي‌دهد. اكثر بيماران كاملاً بهبود مي‌يابند.

انواع آزمايشهاي دوره‌اي مورد نياز كدامند؟
آزمايش ادرار بايد چندين بار در طي سير بيماري و پس از آن براي شناسايي اختلالات كليوي انجام شود؛ زيرا در برخي موارد، درگيري كليوي هفته‌ها پس از آغاز بيماري روي مي‌دهد.

پيش‌آگهي درازمدت بيماري چگونه است؟
در اكثر كودكان بيماري خود محدود شونده است و مشكلات آن براي مدتهاي دراز ادامه نمي‌يابد.
درصد اندكي از بيماران كه به بيماري شديد يا پايدار كليوي دچار مي‌شوند ممكن است به سوي نارسايي كليوي پيشرفت كنند.

آيا بيمار مي‌تواند به مدرسه برود و در فعاليتهاي ورزشي شركت كند؟

امیدوارم خیلی دیر نشده باشه ... [ برای مشاهده لینک ، با نام کاربری خود وارد شوید یا ثبت نام کنید ]
در مراحل حاد بيماري معمولاً فعاليتهاي بدني محدود مي شود؛ اما پس از بهبودي كودك قادر به رفتن به مدرسه واز سر گيري زندگي طبيعي خواهد بود. واكسيناسيون بايد به تعويق انداخته شود و بعداً واكسيناسيون انجام‌نشده با صلاحديد متخصص كودكان انجام شود.