نقص ایمنی

[ashel]

سلام.آیا کسی چیزی در مورد گرانول ماتوز مزمن که یک بیماری نقص سیستم ایمنی هستش،چیزی می دونه؟یا آدرس یک سایتی که بتونه جواب منو به این سوالم بده.ممنونم.:11:

[AAKOJ]

سلام.آیا کسی چیزی در مورد گرانول ماتوز مزمن که یک بیماری نقص سیستم ایمنی هستش،چیزی می دونه؟یا آدرس یک سایتی که بتونه جواب منو به این سوالم بده.ممنونم.:11:
سلام
دوست عزیز بیماری گرانولوماتوز مزمن یا CGD یک بیماری ارثی و نقص ایمنی است که جز ازدیاد حساسیت نوع 4 می باشد .
نقص موجود در ماکروفاژها باعث می شود که ماکروفاژها نتوانند باکتریها کاتالاز + و قارچها را از بین ببرند و در این حالت در زمان عفونت چرک و آبسه در بافت درگیر ایجاد می شود . برای مثال در بافت ریوی آلوئلهای ریه را درگیر میکند و از آنجا که ماکرفازها نمی توانند عامل پاتوژن را از بین ببرند باعث تجمع ماکرفاژها شده و تشکیل گرانولوما میدهند و این باعث کلسیفه شدن بافت ریوی می شود . و یا در بافت گوارش به علت تشکیل گرانولوم انسداد لوله را داریم . هپاتو و اسپالو مگالی را هم داریم . بافت گرانولوما شامل لنفوسیتهای TH1 و ماکروفاژای فعال و فیبروبلاستها هستند و سلولهای ژانت (سلولهای اپیتیلیوم بزرگ ) را هم مشاهده می کنیم . (تا اونجایی که خاطرم )
بیشتر علایم بیماری در دو سال اول تولد مشاهده میشود و خیلی کم به دوران بلوغ می رسد .
برای تشخیص این بیماری از تست Nitroblue tetrazolium test یا به اختصار NBT استفاده می کنند که جهت تشخیص نقص آنزیم فاگوسیت اکسیداز استفاده می شود .